Metemoglobinemia (pessoas azuis) sintomas, causas e tratamento

Nossa pele é um órgão que é freqüentemente desvalorizado e reconhecido, que protege nosso organismo contra um grande número de elementos nocivos, como bactérias, fungos e radiação solar.

Essa parte importante do nosso corpo, no entanto, além de nos proteger de vez em quando, também nos alerta para a presença de alterações em outras áreas do nosso corpo e que podem ter sérias implicações para a saúde. É o que acontece por exemplo na icterícia, em que a pele adquire tons amarelados.

Outro dos distúrbios em que aparece a coloração anormal da pele é metemoglobinemia, uma alteração de origem sanguínea em que a pele fica azulada e dependendo do seu tipo pode trazer conseqüências fatais.

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Metemoglobinemia: o que é e sintomas

Chamamos a metemoglobinemia de um estranho distúrbio sanguíneo caracterizado pela presença de um nível excessivo de um subtipo de hemoglobina chamado metemoglobina.. Este tipo particular de hemoglobina não tem a capacidade de transportar oxigênio, e ao mesmo tempo interfere com a hemoglobina que é capaz de fazê-lo de tal maneira que o último não pode liberá-lo nos diferentes órgãos e tecidos normalmente. Isso reduz a oxigenação do corpo.

Esta desordem tem como um dos seus mais óbvia e facilmente visíveis sintomas cianose ou coloração azulada da pele (embora os tons variam, geralmente uma cor azul intensa). Isso provavelmente deriva da diminuição mencionada na oxigenação do organismo. E não só a pele: o sangue também muda de cor perdendo seu vermelho característico para se tornar acastanhado.

No entanto, a cor da pele não é o único problema que pode surgir: se o excesso de metemoglobina é muito grande, a falta de oxigênio no resto do corpo pode gerar problemas nos órgãos e até mesmo a morte. Não é incomum que surjam problemas respiratórios, e essa costuma ser uma das principais causas de hospitalização.

Além do acima, dependendo do tipo de metemoglobinemia podemos encontrar dores de cabeça, fadiga, convulsões e problemas respiratórios com potencial mortal (no caso é devido a causas adquiridas) ou o surgimento de deficiência intelectual e atrasos maturacionais no caso de congênita tipo metemoglobinemia 2 a serem discutidas mais tarde.

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Tipologias de acordo com suas causas

As causas do aparecimento desse distúrbio podem ser múltiplas e podem aparecer congenitamente e adquiridas.

Metemoglobinemia adquirida é a mais freqüente e geralmente aparece derivado do consumo ou exposição a drogas oxidantes ou substâncias químicas, como nitrato de bismuto, bem como elementos usados ​​para tratar certas doenças, como a nitroglicerina ou alguns antibióticos.

Em relação à metemoglobinemia congênita, geralmente é devido à transmissão genética ou ao aparecimento de certas mutações. Nós podemos encontrar dois tipos básicos.

O primeiro é gerado pela herança genética de ambos os pais, sendo ambos os pais portadores (embora a maioria deles não tenha expressado o distúrbio). uma mutação de certos genes que causam um problema na enzima citrocromo b5 redutase. Esta enzima não age corretamente no corpo, o que gera uma oxidação da hemoglobina.

Dentro deste tipo de metemoglobinemia congênita podemos encontrar dois tipos: tipo 1 metemoglobinemia congênita é que a enzima acima mencionada não aparecer nas células vermelhas do sangue do organismo e digite 1 enzima que directamente não aparecer em qualquer parte do corpo.

A outra opção dentro metahemoglobinemias doença congénita é chamado hemoglobina H, em que esta alteração é exibida porque hemoglobina é estruturalmente alterada de base. Nestes casos estamos enfrentando um distúrbio autossômico dominante em que é suficiente para um dos pais carregar o gene e transmiti-lo para gerar a alteração (algo semelhante ao que acontece com a Coréia de Huntington).

Tratamento desta condição

Embora possa parecer difícil de acreditar, metemoglobinemia é uma condição médica que tem tratamento curativo em alguns casos.

Na maioria dos casos, o prognóstico é positivo e o paciente pode se recuperar completamente. Principalmente o tratamento é gerar uma redução nos níveis de metemoglobina e um aumento na hemoglobina com capacidade de transporte de oxigênio, injeção de azul de metileno (exceto naqueles pacientes que estão em risco de sofrer de deficiência de G6PD, em que pode ser perigoso) ou outras substâncias com efeito similar.

Se isso não funcionar, o tratamento da câmara hiperbárica pode ser usado. O consumo de vitamina C também pode ser útil, embora seu efeito seja menor.

No caso da metahemoglobinemia adquirida, a retirada da substância que causou a alteração também é necessária. Casos leves podem não exigir mais medidas do que isso, mas em pessoas com problemas respiratórios ou cardíacos o tratamento descrito acima é necessário.

As mudanças com estes tratamentos podem ser espetaculares, mudando a coloração da pele em alta velocidade.

No entanto, no caso de doença congênita tipo metemoglobinemia 2 é muito mais complicado e muito prognóstico mais grave, sendo habitual a morte da criança durante os primeiros anos.

Referências bibliográficas:

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