Sintomas, causas e tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut

A epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado pelo aparecimento de episódios de atividade elétrica anormal no cérebro que causam convulsões e ausências mentais, entre outros sintomas. É devido a alterações na morfologia ou no funcionamento do sistema nervoso, especialmente o encéfalo.

Entre as epilepsias de início precoce encontramos a síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por convulsões frequentes e heterogêneas e deficiência intelectual variável. Neste artigo vamos descrever Qual é a síndrome de Lennox-Gastaut, quais são suas causas e sintomas e como é geralmente tratada a partir de medicamentos.

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Qual é a síndrome de Lennox-Gastaut??

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma muito grave de epilepsia que geralmente Começa na infância, entre 2 e 6 anos de vida; no entanto, os sintomas podem começar antes ou depois desse período.

Foi descrito em 1950 por William G. Lennox e Jean P. Davis graças ao uso da eletroencefalografia, que permite analisar a atividade bioelétrica do cérebro, detectando padrões alterados, como os típicos da epilepsia..

É um distúrbio pouco frequente que representa apenas 4% do total de casos de epilepsia. É mais comum em homens que em mulheres. É resistente ao tratamento, embora em alguns casos a intervenção possa ser eficaz. Em metade dos casos, a doença piora com o tempo, enquanto em um quarto os sintomas melhoram e em 20% desaparecem completamente.

Entre 3 e 7% das crianças diagnosticadas com esta síndrome morrem entre 8 e 10 anos após o diagnóstico, geralmente devido a acidentes: é muito comum ocorrer quedas quando ocorrem convulsões, por isso é aconselhável usar capacete para crianças com o distúrbio.

Acredita-se que existe uma relação entre síndrome de Lennox-Gastaut e síndrome de West, também conhecida como síndrome do espasmo infantil, que tem características semelhantes e inclui o aparecimento de contrações súbitas dos músculos dos braços, pernas, tronco e pescoço.

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Sintomas deste distúrbio

Esta síndrome é caracterizada pela presença de três sinais principais: o aparecimento de crises epilépticas recorrentes e variadas, o abrandamento da atividade elétrica cerebral e incapacidade intelectual moderada ou grave. Ele também tem problemas com memória e aprendizado, bem como com alterações motoras.

Em metade dos pacientes as crises tendem a ser longas, com duração superior a 5 minutos, ou ocorrem com pouca separação temporal; nós sabemos isso como "status epilepticus" (estado de epilepsia). Quando esses sintomas ocorrem, a pessoa geralmente é apática e tonta e não responde à estimulação externa.

Nos casos de Lennox-Gastaut o desenvolvimento psicomotor é geralmente alterado e atrasado como conseqüência do envolvimento cerebral. O mesmo acontece com a personalidade e o comportamento, que são influenciados por problemas epilépticos.

Convulsões epilépticas comuns

As crises epilépticas que ocorrem na síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito diferentes entre si, algo que torna esse distúrbio peculiar. As crises mais freqüentes são tônicas, que consistem em períodos de rigidez muscular, especialmente nas extremidades. Eles tendem a ocorrer durante a noite, enquanto a pessoa dorme.

Crises epilépticas mioclônicas também são comuns, isto é, aquelas que causa espasmos ou contrações musculares abruptas. Convulsões mioclônicas tendem a ocorrer mais facilmente quando a pessoa está cansada.

As crises de ausência tônica, atônica, tônico-clônica, parcial e atípica também são relativamente freqüentes na síndrome de Lennox-Gastaut, embora em menor escala que as anteriores. Se você quiser saber mais sobre os diferentes tipos de epilepsia, leia este artigo.

Causas e fatores que favorecem

Existem vários fatores causais que podem explicar o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut, embora em todos os casos não seja possível deduzir qual deles é responsável pela alteração..

Entre as causas mais frequentes desta alteração Encontramos o seguinte:

• Desenvolvimento como resultado da síndrome de West.
• Lesões ou traumatismos no cérebro produzidos durante a gravidez ou o parto.
• Infecções no cérebro, como encefalite, meningite, toxoplasmose ou rubéola.
• Malformações do córtex cerebral (displasia cortical).
• Doenças metabólicas hereditárias.
• Presença de tumores no cérebro devido a esclerose tuberosa.
• Falta de oxigênio durante o parto (hipóxia perinatal).

Tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut é muito difícil de tratar: ao contrário da maioria dos tipos de epilepsia, esse distúrbio geralmente ocorre resistência ao tratamento farmacológico com anticonvulsivantes.

Entre os medicamentos anticonvulsivantes mais utilizados no tratamento da epilepsia estão o valproato (ou o ácido valpróico), o topiramato, a lamotrigina, a rufinamida e o felbamato. Alguns deles podem produzir efeitos colaterais, como doenças virais ou toxicidade hepática.

Benzodiazepinas, como clobazam e clonazepam, também são comumente usadas. No entanto, a eficácia de qualquer um desses medicamentos na síndrome de Lennox-Gastaut não foi definitivamente demonstrada..

Embora até recentemente se acreditasse que a cirurgia não era eficaz no tratamento deste distúrbio, algumas pesquisas e estudos recentes descobriram que Calosotomia endoventricular e estimulação do nervo vago são duas intervenções promissoras.

Além disso, em casos de epilepsia a administração de uma dieta cetogênica é geralmente recomendada, consistindo em comer poucos carboidratos e muitas gorduras. Isso parece reduzir a probabilidade de ter convulsões epilépticas; No entanto, a dieta cetogênica acarreta certos riscos, por isso deve ser prescrito por profissionais médicos.