O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut representa entre 3 e 6 por cento das crianças que sofrem de epilepsia, sendo mais freqüente em meninos do que em meninas. Geralmente começa entre 3 e 5 anos e em quase metade dos casos é de causa desconhecida. Clinicamente, além das crises epilépticas, a deterioração cognitiva e um padrão de ondas lentas geralmente aparecem. Em quase todos os casos, a deterioração cognitiva é progressiva.

Os afetados apresentam dificuldades de aprendizagem, perda de memória e distúrbios psicomotores. Metade daqueles que atingem a idade adulta o fazem com uma grande deficiência e apenas uma porcentagem muito baixa dos que sofrem pode se manter por conta própria. A síndrome de Lennox-Gastaut é acompanhada por retardo mental em todos os casos diagnosticados.

Aproximadamente 5% dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut morrem desse distúrbio ou para os problemas associados a ela antes que a doença dure mais de 10 anos. Muitas vezes, a desordem dura durante a adolescência e a idade adulta, causando múltiplos problemas emocionais e incapacidades, por isso os tratamentos atuais estão focados na melhoria da qualidade de vida dos pacientes..

Principais sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut é um tipo grave de epilepsia infantil que ocorre deterioração em habilidades intelectuais e problemas no desenvolvimento. As convulsões começam antes dos 4 anos normalmente. Os tipos de convulsões sofridas por aqueles que sofrem com isso variam, mas geralmente há convulsões:

• Tônicos: rigidez corporal, desvio dos olhos e dilatação das pupilas com padrões respiratórios alterados.
• Atonico: breve perda de tônus ​​muscular e consciência causando quedas abruptas, que podem ser perigosas, pois são repentinas e podem causar lesões.
• Ausência atípica: períodos em que estão ausentes e ficam olhando para um ponto fixo sem responder a estímulos externos.
• Mioclonia: repentina agitação muscular.

Pode haver períodos em que convulsões são freqüentes e breves períodos de tempo em que convulsões epilépticas não aparecem. A maioria das crianças que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut eles experimentam algum grau de deterioração do funcionamento intelectual ou o processamento de informações, juntamente com o atraso no desenvolvimento e distúrbios comportamentais.

Problemas associados à doença

Esta síndrome é geralmente associada a distúrbios comportamentais graves como:

• Hiperatividade.
• Agressividade.
• Tendências autistas.
• Distúrbios de personalidade.
• Sintomas psicóticos freqüentes.

As complicaes de sae das pessoas que sofrem desta sdrome tamb incluem distbios neurolicos, tais como tetraparese, hemiplegia, distbios extrapiramidais e atraso no desenvolvimento motor. Um início mais precoce é possível, e é então impossível determinar se a síndrome de Lennox-Gastaut é a continuação sem transição de uma síndrome de West. No entanto, a síndrome pode aparecer na segunda metade da infância, na adolescência e até mesmo no adulto.

Os pacientes podem apresentar a associação de pontas de ondas lentas no E.E.G., um retardo mental, difícil de tratar crises e uma resposta pobre a drogas anticonvulsivantes. As crianças têm prognóstico reservado em relação ao seu desenvolvimento mental e a evolução de suas crises. No entanto, a síndrome de Lennox-Gastaut não é uma entidade patológica, uma vez que causas muito diversas podem produzi-la..

Causas e Tratamentos

As causas mais comuns do aparecimento da síndrome são:

• Transferências genéticas.
• Síndromes Neurocutâneas.
• Encefalopatias após lesões hipóxico-isquêmicas.
• Meningite.
• Malformações cerebrais.
• Asfixia perinatal.
• Lesão cerebral grave.
• Infecção do sistema nervoso central.
• Doenças degenerativas ou metabólicas hereditárias.

Em 30-35% dos casos as causas que fazem a síndrome aparecer são desconhecidas. O tratamento é muito difícil, sendo a síndrome de Lennox-Gastaut muito refratária à terapia convencional. As drogas de primeira escolha são o valproato e os benzodiazepínicos (clonazepam, nitrazepam e clobazam) e são prescritos um ou outro, dependendo dos tipos mais frequentes de convulsões..

Normalmente, a medicação destinada a reduzir ou atenuar os sintomas não é um único medicamento, mas o uso de vários ao mesmo tempo, como lamotriginia, valproato ou topiramato. Há crianças em quem uma melhora é observada, mas geralmente mostram tolerância ao medicamento ao longo do tempo, para que as convulsões incontroláveis ​​pelo tratamento que antes sim as controlava pelo menos em parte.

O tratamento da síndrome é para a vida, já que não há cura. O principal objetivo é melhorar a qualidade de vida, reduzindo a frequência das crises, embora a remissão total não seja possível. Além das drogas, existem outras tratamentos como a dieta cetogênica, estimulação do nervo vago e tratamento cirúrgico.

Atualmente, há um prognóstico sem esperança a longo prazo, com uma mortalidade de 10% antes dos 11 anos de idade. A parte positiva é que os pesquisadores trabalham todos os dias para melhorar esses dados e que os avanços, graças ao avanço paralelo da tecnologia, têm sido grandes nos últimos anos..

Fatos sobre a síndrome

Todos os autores concordam com o caráter particular e evocativo das crises observadas, bem como na sua alta frequência. No entanto, no momento de especificar os tipos de crise é quando aparecem divergências importantes. De fato, na maioria das vezes, esses acessos são breves e podem até passar despercebidos.

A alteração da psique é geralmente severa, tanto no que diz respeito à inteligência e personalidade, é um elemento constante da imagem. Pode-se considerar que retardo mental persiste ou piora na maioria dos casos. É provável que esse retardo mental esteja, por um lado, relacionado à atrofia cerebral, confirmada pela encefalografia gasosa ou pela tomodensitometria..

Por outro lado, a falta de aprendizado parece estar relacionada à frequência das crises, com a existência de episódios confusionais duradouros na forma de Estados do Mal e com o estado psicótico, sem mencionar a exclusão escolar e a overdose terapêutica. A avaliação do nível mental é freqüentemente afetada por alterações caracterizadas por transtornos de personalidade pré-psicóticos ou psicóticos da criança (autismo infantil)..

Referências bibliográficas

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