Sintomas, causas e tratamento da doença de Moyamoya

Nosso cérebro é uma parte fundamental do organismo, porque regula o funcionamento ea coordenação da maior parte do corpo e nos permite ser quem somos: controlado a partir de sinais vitais aos processos superiores, como raciocínio ou motivação, passando entre outros pela percepção e habilidades motoras.

Mas, embora possa ser nosso órgão mais importante, não poderia funcionar e até mesmo morreria em pouco tempo se não recebesse um suprimento constante de oxigênio e nutrientes. Estes chegam até ele através do sistema cerebrovascular, sendo os neurônios irrigados por diferentes vasos sangüíneos..

Mas às vezes estes navios podem sofrer danos ou ser afetado por doenças que podem causar o sangue a uma parte do cérebro anegue ou não chegam aos locais onde deveria, o que pode ter um impacto muito significativo na saúde. Entre esses problemas podemos encontrar a doença de Moyamoya, das quais veremos as principais características ao longo deste artigo.

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A doença de Moyamoya

Recebe o nome da doença de Moyamoya a um alteração rara mas perigosa do tipo cerebrovascular, caracterizada por uma oclusão ou estenose progressiva das carótidas internas (geralmente ocorre em ambos ao mesmo tempo) e seus ramos principais em suas partes terminais do interior do crânio.

Esse estreitamento, por sua vez, provoca a formação e o fortalecimento de uma extensa rede secundária de vasos menores que permitem que o sangue continue chegando, formando um circuito. cuja forma na neuroimagem é uma reminiscência da fumaça de um cigarro (Isto é o que o termo Moyamoya se refere, que se refere a fumar em japonês).

Embora em muitos casos pode permanecer silenciosa e assintomática, o fato é que desde há progressão de estreitamento da artéria carótida, que faz com que o fornecimento de sangue para o seu curso em alta velocidade, algo que se liga ao fato de que a rede secundário não tem capacidade suficiente para transportar um suprimento suficiente de oxigênio e nutrientes.

Isso pode ter repercussões importantes para o sujeito, podendo experimentar desde tontura e retardo mental, desconforto, irritabilidade, visão ou deficiências de linguagem, fraqueza ou paralisia de ambos os lados do corpo, convulsões e até mesmo para causar o aparecimento de AVC isquémico ou hemorragia cerebral, se qualquer navio chega a quebrar (algo que esse transtorno é mais comum como a rede secundária é muito mais frágil do que a carótida), o que pode levar a a perda de habilidades físicas ou mentais (dependendo da área afetada) ou até a morte. Os sintomas geralmente são mais notados quando são feitos esforços.

Embora possa aparecer em pessoas de qualquer idade, a verdade é que é muito mais freqüente em crianças entre cinco e nove anos de idade, o que poderia levar a problemas e atrasos de desenvolvimento ou até mesmo deficiências intelectuais. Outro pico de casos foi observado naqueles adultos com mais de 45 anos de idade. Quando se trata de sexo aparece em homens e mulheres, embora seja mais predominante no segundo.

A doença de Moyamoya foi descoberta pelos médicos Takeuchi e Shimizu em 1957, e originalmente pensava-se ser exclusivo para a população japonesa. No entanto, com o passar do tempo, foi descoberto em pessoas de diferentes etnias, embora ainda seja muito mais prevalente na população de origem asiática).

Com relação ao prognóstico, ele pode variar enormemente dependendo de quando é detectado e da aplicação de um tratamento. A mortalidade associada a esta doença é de cerca de 5% em adultos e 2% em crianças, a maioria derivada de acidente vascular cerebral.

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Estádios

Como indicamos, a doença de Moyamoya é um distúrbio progressivo que piora ao longo do tempo, tendo estabelecido diferentes estágios ou graus, dependendo da estenose. Nesse sentido, nos encontramos com seis graus.

Grau 1

A doença de Moyamoya é considerada grau 1 quando somente um estreitamento do ponto em que a artéria carótida interna se bifurca.

Grau 2

Um grau mais avançado ocorre quando os vasos colaterais ou a rede secundária que dão nome ao distúrbio começam a ser gerados..

Grau 3

Neste ponto da doença, os vasos colaterais começam a se intensificar ao mesmo tempo em que Estreitamento progressivo da carótida interna e da artéria cerebral média, dependendo em grande medida da vascularização colateral ...

Grau 4

A rede de vasos colaterais provenientes da carótida interna começa a enfraquecer e a ter funcionalidade mais pobre, ao longo de aumento do fluxo e circuitos de nível carótida externa são gerados (o crânio).

Grau 5

A rede de vasos colaterais se desenvolve e se intensifica a partir da artéria carótida externa, enquanto na artéria carótida interna a rede colateral é bastante reduzida.

Grau 6

A artéria carótida interna é totalmente fechada e a rede colateral disso também acaba desaparecendo, o circuito secundário inicial está parado. O suprimento de sangue torna-se dependente da carótida externa e da artéria vertebral.

Causas

A doença de Moyamoya não tem uma causa definida, sendo uma doença idiopática. Apesar disso a existência de influência genética foi observada, tendo estudado cromossomos 3, 6 e 17 e tendo observado que é mais freqüente na população de ascendência asiática e em pessoas com parentes que a sofreram. Este aspecto também é levado em consideração, porque às vezes é associado a distúrbios genéticos.

Além disso, em alguns casos, pode estar associado a processos infecciosos (caso em que seria uma síndrome e não uma doença, pois seria secundária a ela)..

Tratamento

A doença de Moyamoya não tem atualmente um tratamento que a cure ou a inverta, embora possa tratar os sintomas e controlaram o nível de estenose ou possíveis danos nos vasos sanguíneos.

Outros métodos destaca o cirúrgico, através do qual você pode fazer a cirurgia de bypass, o que irá melhorar a circulação, enquanto os vasos tendem a retornar para ir estreitando (embora o tratamento muitas vezes param os sintomas e progressão). Também é possível usar, embora não em adultos, mas não em crianças devido ao risco de hemorragia após o choque, use anticoagulantes muito específicas e outras substâncias que regulam o comportamento permitir que o sangue.

Também as complicações que podem surgir, como atraso na aprendizagem e deficiência intelectual, devem ser abordadas, oferecendo diretrizes e suportes educacionais quando necessário. A fonoterapia e / ou fisioterapia pode ser útil em casos com comprometimento da fala ou do movimento, bem como terapia ocupacional e psicoeducação para a família..

Referências bibliográficas:

• Acuña, A.R. e de Godoy, C.O. (2010). Doença de Moya-Moya. Pediatr. (Assunção), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. e Alayón, A. (1999). Doença de Moya-Moya. Apresentação de um caso e revisão da literatura. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. e Soler, M.G. (2016). Doença de Moyamoya. Revista clínica da medicina da família, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogênese das artérias carótidas internas bilaterais. Não para Shinkei, 9: 7-43.