Causas e sintomas da afasia progressiva primária (APP)

Uma das definições da linguagem é a da própria capacidade do ser humano que ele usa para expressar pensamentos e sentimentos através da palavra. Infelizmente, há casos em que essa habilidade é truncada. Um desses casos são as afasias, que são conhecidas por incapacitar pessoas para falar.

Um tipo de afasia que é rara é a afasia progressiva primária (APP) que é caracterizada por uma degeneração progressiva da capacidade de fala em pacientes que mantêm relativamente intactas as demais habilidades cognitivas, instrumentais ou comportamentais.

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Causas da afasia progressiva primária

Afasia progressiva primária (APP), também chamada de afasia de Mesulam, é uma doença neurodegenerativa que se materializa em uma patologia do domínio linguístico.

Isso se desenvolve gradualmente e ocorre em pessoas que não sofrem nenhuma outra alteração nas demais áreas cognitivas, nem experimentam alterações no comportamento ou se limitam ao desempenho de suas atividades diárias..

Durante os primeiros estágios de desenvolvimento da doença, o paciente é completamente autônomo em termos de realização de qualquer tarefa, no entanto, o curso degenerativo dessa patologia finalmente leva à demência generalizada..

Ao contrário do que acontece com as afasias secundárias, as afasias primárias parecem não ter origem ou causa específica. Mesmo assim, alguns estudos tentaram detectar a presença de padrões de atrofia associados a essa afasia. Através do uso de ressonâncias magnéticas, foram observadas atrofias características de cada um dos tipos de afasia:

• Atrofia frontal frontal e insular inferior na APP gramatical
• Atrofia temporal anterior bilateral com predomínio deixado na variante semântica
• Atrofia temporoparietal esquerda na variante logopênica

Tipos de afasia progressiva primária

Pesquisadores nesta área detalham três variantes deste tipo de afasia em que, como mencionado na seção anterior, cada uma delas está associada a um padrão funcional anatômico.

Essas variantes são não-gramaticais / não fluentes, a variante semântica e a variante logopênica.

1. Variante Agramatical

Esta variante caracteriza-se por apresentar-se sob a forma de discurso muito difícil e uma produção completamente agramática.

Para esclarecer este conceito, deve-se notar que o agramismo consiste na emissão de frases curtas com uma estrutura muito simples; omitindo as expressões funcionais, que são aquelas que servem como um link entre as palavras.

O primeiro sintoma da doença tende a ser dificuldade no planejamento da fala. Que começa a ficar lento e muito trabalhoso.

Certos erros gramaticais que não são muito importantes podem ser detectados precocemente pela aplicação de testes de produção oral. Em que pacientes com APP geralmente cometem algum erro em frases com uma construção gramatical complexa.

2. Variante semântica

Também chamado de demência semântica, em que o paciente apresenta enormes dificuldades quando se trata de nomear qualquer objeto ou coisa; apresentar um desempenho normal no restante das funções lingüísticas, pelo menos no início da doença.

Durante o curso da doença, a memória semântica se deteriora gradualmente, enquanto outras dificuldades aparecem na compreensão do significado dos objetos. Essas dificuldades na identificação e no acesso ao conhecimento ocorrem independentemente da modalidade sensorial em que os estímulos são apresentados..

Geralmente há uma diminuição gradual no corpo de conhecimento que o paciente tem sobre o mundo ao seu redor.

3. Variante logopênica

É considerada a variante menos comum dos três, que possui dois traços característicos:

• Dificuldade em acessar o vocabulário
• Erros na repetição de frase

A maneira mais clara de exemplificar esse tipo de afasia é representá-lo como a sensação constante de "ter algo na ponta da língua". O paciente não sofre de um agramatismo, mas sim ele encontra dificuldades recorrentes quando se trata de encontrar as palavras que ele está procurando; apresentando, além disso, erros fonológicos.

Este último ponto nos faz suspeitar que pacientes que sofrem de afasia progressiva primária também apresentam uma deterioração no estoque fonológico; já que a compreensão de palavras isoladas e frases curtas é correta, mas surgem dificuldades na interpretação de frases longas.

Diagnóstico: critérios Mesulam

Existem dois estágios diferentes ao se fazer um diagnóstico de afasia progressiva primária:

1. Os pacientes devem atender as características da Mesulam para o APP sem considerar qualquer variante específica.
2. Uma vez diagnosticada a APP, será determinada qual a variante avaliada pelos processos cognitivos linguísticos.

Critérios da Mesulam para o APP

Esses critérios descritos pela Mesulam em 2003 levam em consideração tanto os critérios diagnósticos de inclusão quanto os critérios de exclusão. Esses critérios são os seguintes:

• A linguagem se torna um discurso lento e progressivo. Tanto quando nomear objetos, como na sintaxe ou compreensão oral.
• Outras atividades e funções que não envolvem habilidades comunicativas intactas.
• Afasia como o déficit mais proeminente no início da doença. Embora o restante das funções psicológicas possa ser afetado durante o curso, a linguagem é a mais prejudicada desde o início.
• A APP é descartada se houver presença de acidentes vasculares cerebrais, tumores ou trauma relacionado à afasia na história do paciente.
• Se houver alterações comportamentais estranhas e mais evidentes que a alteração afásica, a APP é descartada.
• Se houver alterações significativas na memória episódica, memória não verbal ou processos visuoespaciais, não será considerado APP.
• Antes do aparecimento de sintomas parkinsonianos, como rigidez ou tremor, a APP é descartada.

Tratamento

Não há cura ou medicação para o APP. No entanto, existem terapias logopédicas que ajudam a melhorar e manter a capacidade de comunicação do paciente.

Estas terapias concentram-se no esforço da pessoa para compensar a deterioração das habilidades de linguagem. Desta forma, embora a evolução da doença não possa ser interrompida, a condição pode ser controlada.

Evolução e prognóstico

Embora a PPP possa ocorrer em uma ampla faixa etária, é mais provável que ocorra em pessoas entre 50 e 70 anos de idade. Como mencionado acima, por enquanto não há cura para a APP, então o prognóstico desta doença é um pouco desmoralizante.

Uma vez que a doença tenha sido estabelecida, esta desordem afásica tende a progredir de uma forma que eventualmente leva a casos graves de mutismo. Mas ao contrário de outras demências, o paciente torna-se dependente muito mais tarde.

Em relação à presença de outros déficits adicionais, a linguagem é a única manifestação clínica ou, pelo menos, a mais predominante. Mas se houver casos de outras alterações no nível cognitivo, comportamental, extrapiramidal, etc. No entanto, não se sabe com que freqüência as demências se disseminam durante o curso da doença..