Causas, sintomas e tratamento da síndrome de Ohtahara

Durante a infância, especialmente após o nascimento ou durante o período de gestação, é relativamente freqüente que doenças neurológicas resultem de desequilíbrios genéticos ou alterações durante essa fase delicada da vida. Isto é o que acontece, por exemplo, com uma patologia tipo epiléptica conhecida como síndrome de Ohtahara.

Neste artigo vamos ver quais são as causas, sintomas e tratamentos associados a esta encefalopatia epiléptica.

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O que é a síndrome de Ohtahara??

A encefalopatia epiléptica infantil precoce, também conhecida como síndrome de Ohtahara, é um tipo de epilepsia que é muito precoce; Especificamente, aparece em bebês com alguns meses de idade, muitas vezes antes do primeiro trimestre após o parto, ou mesmo antes do nascimento, na fase pré-natal..

Enquanto epilepsia é uma patologia neurológica relativamente comum, síndrome Ohtahara é uma doença rara, e estima-se que menos do que 4% dos casos de epilepsia infantil (embora a sua aparência não é distribuída de modo uniforme, e que afeta mais as crianças do que meninas.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Ohtahara estão associados a alterações associadas a crises epilépticas. Essas crises tendem a ser tônicas (isto é, intensas, com um estado de rigidez muscular que quase sempre envolve a queda e a perda de conhecimento) e raramente mioclônicas (isto é, estados curtos de rigidez muscular e a crise tão pouco significativa que pode passar despercebida).

No caso de convulsões mioclônicas, os períodos de rigidez muscular geralmente duram cerca de 10 segundos e aparecem tanto no estado de vigília quanto durante o sono..

Por outro lado, dependendo das áreas do cérebro que são afetadas pelo seu funcionamento, essas crises podem ser focalizadas ou generalizadas..

Outros sintomas relacionados são apneia e dificuldade em engolir e respirar.

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Diagnóstico

Sendo uma doença rara, não há nenhuma ferramenta específica para o diagnóstico, e esta é a sua própria experiência da equipe médica. Para fazer isso, neurologistas e psiquiatras são servidos tecnologia neuroimagem e atividade nervosa digitalização, como a tomografia computadorizada ou Encephalogram, o que revela um padrão característico de ativação com pico de atividade muito marcada seguidos por períodos de calma.

Esta falta de ferramentas específicas significa que a morte geralmente ocorre antes de se saber claramente que tipo de epilepsia está envolvida, e que às vezes pode não haver consenso sobre o tipo de doença que existe..

Causas da síndrome de Ohtahara

Como com todos os tipos de epilepsia em geral, as causas da síndrome de Ohtahara são relativamente desconhecidas. Da sua origem o estranho padrão de ativação neural que ocorre nas células nervosas do cérebro conhecida, mas não sabe qual a causa desse padrão de disparo elétrica dos neurônios aparece e começa a se espalhar pelo resto do sistema nervoso.

Se considerarmos outros problemas de saúde que podem precipitar o aparecimento de convulsões estes são conhecidos para distúrbios metabólicos, a presença de tumores, acidentes vasculares cerebrais, malformações do sistema nervoso e certas anomalias genéticas também têm sido associadas com esta doença.

Tratamentos

As formas de tratamento médico utilizadas para intervir em casos de crianças com síndrome de Ohtahara são geralmente baseadas na administração de drogas comumente usadas para aliviar os sintomas de outros tipos de epilepsia, como clonazepam ou fenobarbital..

Por outro lado, intervenções baseadas em mudanças na dieta (como por exemplo com dietas ketherogenic) também foram usadas, embora com muito pouco sucesso. Em geral, a evolução da doença não melhora e as crises epilépticas tornam-se mais frequentes e intensas.

Em casos extremos, a cirurgia pode ser usada, como é feito em outros tipos de epilepsia, embora em idades tão jovens essas intervenções tendem a ser muito complicadas..

Previsão

Por outro lado, esta é uma doença com prognóstico ruim, e a maioria dos casos termina em morte precoce durante a primeira infância, à medida que a doença tende a piorar. Embora durante as primeiras sessões o tratamento pareça melhorar o curso da síndrome, mais tarde sua eficácia tende a ser mais moderada..

Além disso, a síndrome de Ohtahara pode fazer com que outras pessoas apareçam problemas de saúde relacionados ao efeito das crises epilépticas sobre o organismo, como retardo mental, problemas respiratórios, etc. Isto significa que, mesmo nas crianças que estão no primeiro ano de vida, elas ficam com um certo tipo de deficiência, ao qual elas devem ser capazes de se adaptar..

Será necessário confiar no progresso da pesquisa neste tipo de doenças neurológicas para desenvolver as ferramentas de prevenção, diagnóstico e tratamento necessários para que a Síndrome de Ohtahara deixe de ser um grave problema de saúde..