Causas, sintomas e tratamento da síndrome de West

West Syndrome é uma condição médica que é caracterizada pela presença de espasmos epilépticos durante a primeira infância. Como em outros tipos de epilepsia, a síndrome de West segue um padrão específico durante os espasmos, bem como a idade em que eles ocorrem..

Em seguida, explicamos o que é a síndrome de West, quais são os principais sintomas e causas, como é detectada e quais tratamentos são os mais freqüentes.

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O que é a síndrome de West??

A síndrome de West é definida tecnicamente como uma encefalopatia epiléptica dependente da idade. Isso significa que ele está associado a crises epilépticas originadas no cérebro, que ao mesmo tempo contribuem para sua progressão. Diz-se ser uma síndrome dependente da idade porque ocorre durante a primeira infância.

De um modo geral, estes são grupos de movimentos rápidos e abruptos que geralmente começam durante o primeiro ano de vida. Especificamente entre os primeiros três e oito meses. Menos freqüentemente, também foi apresentado durante o segundo ano. Pela mesma razão, a síndrome de West também é conhecida como síndrome do espasmo infantil.

Na medida em que é caracterizada pela presença de padrões compulsivos repetitivos, e também por uma determinada atividade eletroencefalográfica, também foi definida como uma "síndrome epiléptica eletroclínica"..

Esta condição foi descrita pela primeira vez no ano de 1841, quando o cirurgião inglês William James West estudou o caso do seu próprio filho 4 meses de idade.

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Principais causas

No início, as crises geralmente ocorrem isoladamente, com poucas repetições e curta duração. Pela mesma razão, é comum que a Síndrome de West seja identificada quando já está avançada.

Uma das principais causas que foram encontradas para a Síndrome de West é hipóxia-isquêmica, embora isso possa variar. Em qualquer caso, as causas da síndrome têm sido associadas a antecedentes pré-natais, neonatais e pós-natais..

1. Pré-natais

A síndrome de West pode ser causada por diferentes anormalidades cromossômicas. Também por neurofibromatose, algumas infecções e doenças metabólicas, bem como hipóxia-isquêmica, entre outras causas que ocorrem no período antes do nascimento.

2. Perinatais

Também pode ser causada por uma encefalopatia hipóxico-isquêmica, necrose neural seletiva ou hipoglicemia, entre outras condições médicas que se originam no período da semana 28 da gravidez ao sétimo dia do nascimento.

3. pós-natal

A síndrome de West também foi relacionada a diferentes infecções que ocorrem após o nascimento da criança e no desenvolvimento da primeira infância., como meningite bacteriana ou abscessos cerebrais. Também tem sido associada a hemorragias, trauma e a presença de tumores cerebrais.

Sintomas mais comuns

A síndrome de West geralmente se apresenta com flexão súbita (para frente), acompanhada de rigidez do corpo que afeta igualmente os braços e as pernas de ambos os lados (Isso é conhecido como "forma tônica"). Às vezes ele se apresenta com braços e pernas para frente, o que é chamado de "espasmos extensores".

Se os espasmos ocorrem enquanto a criança está deitada, o padrão típico é a flexão dos joelhos, braços e cabeça para a frente.

Embora espasmos únicos possam ocorrer, especialmente nos estágios iniciais do desenvolvimento da síndrome, convulsões epilépticas geralmente duram um ou dois segundos. Então você pode seguir uma pausa e imediatamente um espasmo mais. Em outras palavras, eles freqüentemente ocorrem repetidamente e freqüentemente.

Diagnóstico

Esta condição pode afetar o desenvolvimento do bebê em diferentes áreas, além de causar muita impressão e angústia aos seus cuidadores, é importante saber sobre o diagnóstico e os tratamentos. Atualmente, existem várias opções para controlar espasmos e melhorar a atividade eletroencefalográfica de pequenos.

O diagnóstico é feito por meio de um teste eletroencefalográfico que pode demonstrar ou descartar a presença de "hipsarritmia", que são os padrões desorganizados de atividade elétrica no cérebro.

Às vezes, esses padrões podem ser visíveis apenas durante o sono, por isso é comum que o eletroencefalograma seja realizado em momentos diferentes e seja acompanhado por outros testes. Por exemplo, exames cerebrais (ressonância magnética), exames de sangue, testes de urina e, às vezes, testes de líquido cefalorraquidiano, para localizar a causa da síndrome.

Tratamentos principais

O tratamento mais comum é farmacológico. Existem estudos que sugerem que a síndrome de West geralmente respondem favoravelmente ao tratamento de drogas antiepilépticas, como Vigabatrina (conhecida como Sabril). Este último inibe a diminuição do ácido gama-aminobutírico (GABA), o principal inibidor do sistema nervoso central. Quando a concentração desse ácido diminui, a atividade elétrica pode ser acelerada, de modo que essas drogas ajudam a regulá-lo. O mesmo sentido é usado nitrazepam e epilim.

Os corticosteróides também podem ser usados, como os hormônios adrenocorticotrópicos, um tratamento que é muito eficaz na redução de convulsões e hipararritmia. Ambos os corticosteróides e drogas antiepilépticas são usados ​​com controle médico importante devido à alta possibilidade de desenvolvimento de efeitos adversos importante.

Os tratamentos podem ser mais ou menos prolongados, dependendo da maneira como a síndrome ocorre em casa. No mesmo sentido, os episódios epilépticos podem ter consequências diferentes, especialmente no desenvolvimento do sistema nervoso..

Diferentes habilidades relacionadas ao desenvolvimento psicomotor e alguns processos cognitivos podem ser afetados.. Há também a possibilidade de que as crianças desenvolvam outros tipos de epilepsia em outros períodos da infância. Este último também pode seguir um tratamento específico de acordo com o modo como são apresentados.

Referências bibliográficas:

• Ação de epilepsia (2018). Síndrome de West (espasmos infantis). Retirado 29 de junho de 2018. Disponível em https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et ai. al (2011). Síndrome de West: etiologia, opções terapêuticas, evolução clínica e fatores prognósticos. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. e Pozo Alonso, D. (2002). Síndrome de West: Etiologia, fisiopatologia, aspectos clínicos e prognósticos. Jornal Cubano de Pediatria. 74 (2): 151-161.